308 personnes sont atteintes du Syndrome de Dunnigan en France, dont près de la moitié à La Réunion(1). De quoi s’agit-il ? Quels traitements existent ? Pourquoi est-il si présent sur l’île ? Les réponses avec deux expertes réunionnaises.
Le Professeur Nobécourt est professeur des Universités en nutrition, médecin diabétologue au CHU de La Réunion, référente pour la prise en charge des lipodystrophies à La Réunion, et mène des recherches sur les complications de la lipodystrophie et du diabète. Gaëlle Hoarau Grondin(2), 36 ans, atteinte du Syndrome de Dunnigan et fondatrice de l’association nationale Vaincre Dunnigan, est sa patiente. Toutes deux répondent à nos questions sur la lipodystrophie partielle familiale de type Dunnigan (FPLD2), plus couramment appelée Syndrome de Dunnigan.
Qu’est ce que le syndrome de Dunnigan ?
Professeur Nobécourt : C’est une mutation génétique rare qui entraîne une anomalie de répartition du tissu adipeux sous la peau et une insulino-résistance. Le tissu adipeux sert à stocker l’énergie sous forme de graisse. Chez les personnes porteuses de cette mutation, il n’arrive pas à se maintenir au niveau de la partie basse du corps : il s’atrophie au moment de la puberté. Le corps n’a donc pas d’autre choix que de répartir les graisses ailleurs, c’est-à-dire dans la partie supérieure du corps mais aussi dans les organes ou le gras n’a rien à faire : autour des viscères, dans le foie, dans les muscles, etc.
Si cette pathologie touche indifféremment les deux sexes, elle a souvent plus d’impact chez les femmes, au niveau de l’apparence physique comme des complications.
Comment sait-on qu’on est atteint de Dunnigan ? Quels en sont les symptômes ?
Professeur Nobécourt : Même si on est porteur de la maladie dès la naissance, l’atrophie du tissu adipeux ne se déclare qu’à partir de la puberté. Le symptôme le plus visible est le manque de graisse sous la peau, qui donne l’impression que les jambes, les fesses, les bras, l’abdomen sont très musclés. On voit également apparaître les veines.
On peut déjà déceler de petits signes avant la puberté, mais ils sont moins flagrants sur le corps d’un enfant en développement.
Gaëlle Hoarau Grondin : J’avais en revanche une accumulation de graisse au niveau du tronc, du cou, du dos,